O tratamento da MW assintomática (latente) não salva vidas, não aumenta a qualidade de vida, não cura a doença nem altera as perspectivas a longo prazo. Além disso, pode haver efeitos colaterais da quimioterapia, bem como aumento de custos e inconveniências. Pacientes sem sintomas significativos que afetem a qualidade de vida não recebem nenhum benefício do tratamento precoce e podem sofrer efeitos colaterais do tratamento. Um IgM elevado não justifica o tratamento, e um IgM baixo não significa que o tratamento não seja necessário. A regra geral é que os sintomas e não o nível de IgM devem ser o fator determinante para decidir se o tratamento é necessário. A revista da IWMF, The Torch, publicou um artigo sobre este assunto, chamado “Quando passar da vigilância e da espera para o tratamento”, escrito por Morie A. Gertz MD, MACP. Raramente, as células WM podem infiltrar-se na pele ou a IgM segregada pelas células WM pode depositar-se na pele.



A quimioimunoterapia com DRC deve ser considerada em doentes idosos, na presença de citopenia, tendo em conta a mielotoxicidade reduzida deste regime. As combinações à base de bortezomibe e carlfizomibe também são eficazes neste cenário e garantem uma rápida redução dos níveis de IgM juntamente com a melhora da citopenia. A fludarabina, em comparação com o clorambucilo, resultou numa taxa de resposta elevada, embora não estatisticamente significativa. No entanto, o tratamento com fludarabina levou a uma melhoria significativa da PFS e da duração da resposta (mediana de 36,3 e 38,3 meses, respetivamente, versus 27,1 e 19,9 meses, respetivamente, com clorambucilo).

Testes Clínicos

Biópsias frequentes da medula óssea geralmente não são recomendadas para monitoramento da doença porque é uma técnica cara e invasiva e normalmente não é necessária para monitorar a doença. Embora seja prevalente na MW (aproximadamente 90% dos pacientes), neste momento não acreditamos que cause a doença. No entanto, parece desempenhar um papel na proliferação e sobrevivência de células WM, levando à superexpressão de proteínas como a BTK, que estão envolvidas no desenvolvimento e ativação de células B. Devido à sua prevalência na MW, a sua presença ou ausência pode tornar-se útil como parte da investigação diagnóstica de pacientes com suspeita de MW ou doenças relacionadas.

• Existe uma predisposição familiar para a MW, com a maioria dos estudos sugerindo que aproximadamente 20-25% dos pacientes têm um parente de primeiro grau com MW ou outros distúrbios das células B.
• Na MW, as células B se transformam em células anormais chamadas células linfoplasmocitoides.
• As células cancerosas também podem se acumular nos gânglios linfáticos e no baço.
• A taxa de sobrevivência de 5 anos indica qual a percentagem de pessoas que vivem pelo menos 5 anos após a descoberta do cancro.

A taxa e a qualidade da resposta em uma população de alto risco foram sobreponíveis àquelas relatadas anteriormente por Treon et al. (90% ORR com 71% MR). Com um acompanhamento médio de 18 meses, a PFS e a SG estimadas foram de 86% e 97%, respectivamente. Os eventos adversos comuns de grau 3-4 incluíram neutropenia, hipertensão, anemia, trombocitopenia e diarreia. Vinte e seis dos 31 pacientes continuavam com ibrutinibe no momento do relatório. Às vezes, WM e LPL (linfoma linfoplasmocitário) são usados ​​de forma intercambiável, embora WM seja na verdade uma LPL. No entanto, a MW compreende cerca de 90-95% de todos os pacientes com LPL. As células cancerígenas da LPL têm a aparência de linfócitos e células plasmáticas, daí o termo linfoplasmocitário.

Viver Com Macroglobulinemia De Waldenstrom?

Atualmente, o Imbruvica (ibrutinib) é o único tratamento aprovado especificamente para a MW nos EUA, Israel, Canadá e muitos países europeus. A maioria dos tratamentos baseia-se em resultados alcançados para doenças semelhantes, como linfoma folicular, leucemia linfocítica crónica e mieloma múltiplo. Há uma série de opções de tratamento disponíveis para pacientes com MW, e informações sobre muitas delas podem ser acessadas em iwmf.com/publications/. Além disso, vários grandes centros de câncer desenvolveram diretrizes para o tratamento da MW. Você pode encontrá-los em iwmf.com/wm-medical-practiceguidelines-research-articles/. O cenário do tratamento continua a evoluir, com novas terapias sendo descobertas e testadas em ensaios clínicos. Para obter uma lista atualizada de ensaios, acesse o site do governo dos EUA, que contém todos os ensaios dos EUA e ensaios em muitos outros países.

• Contudo, devido à idade avançada dos pacientes com MW, muitos morrerão de causas não relacionadas.
• Aproximadamente 90% das pessoas diagnosticadas com MW apresentam células B anormais que sofreram mutações ou alterações enquanto as células se desenvolviam na medula óssea.
• A macroglobulinemia de Waldenstrom (WM, linfoma linfoplasmocitário) é um câncer raro de crescimento lento que afeta as células sanguíneas.
• A maioria dos tratamentos baseia-se em resultados alcançados para doenças semelhantes, como linfoma folicular, leucemia linfocítica crónica e mieloma múltiplo.
• Voluntários saudáveis ​​podem participar para ajudar outras pessoas e contribuir para o avanço da ciência.
• Se o seu médico disser que você tem macroglobulinemia de Waldenstrom, isso significa que você tem um câncer raro no sangue que geralmente se espalha lentamente.

Seu médico coleta uma amostra do seu sangue e a envia para um laboratório, onde os técnicos a examinam ao microscópio. Os exames de sangue mostram se você tem níveis baixos de células sanguíneas saudáveis. Eles também podem verificar a quantidade de proteínas da imunoglobulina M no sangue. Essas células cancerígenas se formam principalmente na medula óssea, o tecido esponjoso no centro da maioria dos ossos. Esses são cânceres que começam nos glóbulos brancos chamados linfócitos, que fazem parte do sistema imunológico – a defesa do corpo contra germes. Não é incomum que pacientes recém-diagnosticados ou que necessitam de tratamento obtenham uma segunda opinião de um especialista reconhecido em MW ou de um hematologista/oncologista que tenha interesse e experiência com o diagnóstico e tratamento de MW. A MW é uma doença rara e, como resultado, muitos hematologistas/oncologistas podem ter pouca experiência em lidar com pacientes com MW.

Pacientes Internacionais

A anemia pode estar relacionada à deficiência absoluta ou funcional de ferro, que pode ser distinguida pela baixa saturação de ferro, apesar dos níveis séricos de ferritina serem normais ou elevados. Ciccarelli et al.9 atribuíram esse evento à secreção de hepcidina pelas células WM; os mesmos achados foram confirmados por Treon et al.10 que relataram excesso de hepcidina sérica em pacientes com MW.

• Ocasionalmente, pessoas com MW podem ter trombocitopenia (plaquetas baixas) ou sua IgM elevada pode causar problemas hemorrágicos na pele, causando hematomas fáceis, petéquias (pequenas manchas vermelhas ou roxas) ou púrpura (pequenas áreas vermelhas ou roxas).
• As mudanças transformam alguns dos glóbulos brancos em células cancerígenas.
• Você também pode obter aconselhamento de um especialista em WM.
• Os eventos adversos comuns de grau 3-4 incluíram neutropenia, hipertensão, anemia, trombocitopenia e diarreia.

E se você tiver menos glóbulos brancos, será mais difícil para o seu corpo combater infecções. A plasmaférese é frequentemente usada para a síndrome de hiperviscosidade para proporcionar alívio temporário ao paciente. Durante a plasmaférese (PP) para MW, os pacientes são conectados por via intravenosa a uma máquina especial, o sangue é então processado através da máquina onde o plasma (que contém a IgM) é removido e descartado, e o sangue restante é devolvido ao paciente. O plasma removido é normalmente substituído por albumina ou plasma fresco congelado para manter o volume sanguíneo adequado. O PP não reduz a carga de células tumorais; portanto, as células WM continuam a produzir IgM e a WM deve ser tratada.

Profissionais Médicos

A revista IWMF 6, the Torch, publicou um artigo sobre este assunto, chamado “Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS) e Macroglobulinemia de Waldenstrom Smoldering (SWM)”, escrito por Robert A. Kyle MD. As células WM crescem principalmente na medula óssea, onde podem expulsar as células normais que produzem os diferentes tipos de células sanguíneas. Isto pode levar a níveis baixos de glóbulos vermelhos (chamados anemia), o que pode fazer com que as pessoas se sintam cansadas e fracas. Também pode causar um baixo número de glóbulos brancos, o que torna difícil para o corpo combater infecções. O número de plaquetas no sangue também pode cair, causando aumento de sangramentos e hematomas.

• A anemia é o resultado da diminuição dos glóbulos vermelhos causada pelo aumento do número de células linfoplasmocitárias (LPL) na medula óssea.
• Este gene fornece instruções para a produção de uma proteína que desempenha um papel na regulação da rapidez com que os glóbulos brancos crescem, se dividem e migram da medula óssea para a corrente sanguínea.
• Os estudos clínicos fazem parte da investigação clínica e desempenham um papel importante nos avanços médicos, nomeadamente no que diz respeito às doenças raras.
• A revista IWMF 6, the Torch, publicou um artigo sobre este assunto, chamado “Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado (MGUS) e Macroglobulinemia de Waldenstrom Smoldering (SWM)”, escrito por Robert A. Kyle MD.
• À medida que o número de células LPL aumenta, elas acumulam-se na medula óssea, nos gânglios linfáticos, no baço e em outros órgãos.

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